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Manejo Quirúrgico y médico en DDS

Básicamente las cirugías que se pueden realizar en el escenario de DDS pretenden la adecuación de los genitales externos al género asignado.

En el caso de DDS XX por HSC la cirugía que se realiza es la genitoplastia feminizante en la que se realiza una plastia de reducción del clítoris preservando su paquete vásculo-nervioso y la corrección del seno urogenital procurando que la uretra y la vagina queden exteriorizadas. Como se anota en el marco legal a juicio de algunos este tipo de procedimiento es invasivo, riesgoso y discutido. (18) Desde nuestra óptica como cirujanos creemos que no hay evidencia de peso suficiente para que este tipo de procedimientos no se realice. Los malos resultados que se describen a la fecha están relacionados con procedimientos realizados hace más de 15 ó 20 años. Con las técnicas utilizadas actualmente (movilización de seno urogenital y el uso del abordaje sagital posterior) se espera obtener mejores resultados, pero solo el tiempo nos dará las respuestas. (19) Para nosotros es una norma básica el protocolo de consentimiento informado cualificado y persistente, sin el cual no realizamos procedimientos de ninguna naturaleza. Vale la pena mencionar aquí que es de vital importancia tener claro que los padres de las pacientes con HSC tiene suficiente claridad que la terapia de suplencia con hidrocortisona y fludrocortisona (en las variedades perdedores de sal) es de por vida. Tenemos al menos 4 casos y 3 de ellos ya con genitoplastia feminizante, que abandonan el tratamiento y desparecen del seguimiento y cuando reaparecen se encuentran completamente virilizadas y con identidad y rol de género masculino.

En el escenario de DDS XY en pacientes asignados al género masculino realizamos cirugías con las técnicas de corrección de hipospadias intentando obtener un pene visible, sin curvatura y con un meato uretral en lo posible en la punta. Dado que la mayoría de veces los DDS se relacionan con defectos hipospádicos severos se requiere la utilización de técnicas quirúrgicas de corrección del defecto en al menos 2 tiempos. (20) Recurrimos con frecuencia al uso de estímulo con testosterona intra-muscular o al dihidro testosterona (DHT) tópica en búsqueda de lograr un crecimiento del pene para obtener mejores resultados.

En los casos de DDS Ovotesticular y en la disgenesia gonadal mixta (DGM) nos limitamos a realizar la biopsia gonadal que permite llegar al diagnóstico y no realizamos procedimiento de readecuación genital que sean irreversibles dado que desconocemos que puede suceder con estos pacientes cuando crecen, es doloroso que el paciente en su pubertad tenga una identidad de género masculina y sus genitales ya hayan sido readecuados al género femenino. No le vemos problema al caso inverso de realizar una corrección de un defecto hipospádico en un paciente en el género masculino ya que sigue existiendo la posibilidad de una genitoplastia feminizante en el futuro si así lo deseara el paciente.

Espacio aparte merece el tema concerniente a las gónadas y su riesgo potencial de malignidad en el paciente con DDS. (21) (1) Hay evidencia suficiente en la literatura que en algunas entidades específicas como las disgenesias gonadales XY (pura o Síndrome de Swyer y DGM) con gónadas intra abdominales o en la insensibilidad parcial a los andrógenos con gónadas no escrotales el riesgo de malignidad es alto (15-50%) por lo cual hay indicación que esas gónadas sean extirpadas. En general en los casos de insensibilidad androgénica se pueden dejar las gónadas in situ hasta la pubertad permitiendo que esta se logre y que se alcance una osificación adecuada aunque así reciban terapia de suplencia con estrógenos posterior a la orquidectomía la tasa de osteoporosis en este grupo de pacientes es muy elevada (13). En los casos de disgenesia gonadal con Y en el cariotipo y gónadas intra abdominales estas gónadas deben ser extirpadas idealmente por vía laparoscópica y de manera temprana. Se describe un riesgo intermedio para malignidad en los pacientes con disgenesia gonadal XY con gónadas escrotales recomendándose si el paciente está en el género masculino realizar biopsia gonadal en la pubertad y seguimiento clínico. Aunque el riesgo descrito para malignidad en los pacientes con DDS ovotesticular es bajo se recomienda la extirpación de las gónadas intra abdominales si hay Y en el cariotipo idealmente por vía laparoscópica.
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